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依维莫司在结节性硬化合并肾血管平滑肌脂肪瘤术前新辅助治疗,小女孩竟突然大肚子

小女孩肚子一天天大起来,看起来就像是怀孕了。父母带她去检查后才发现,原来是患了肾错构瘤。这种肾肿瘤是什么? -->凡市场星报、安徽财经网、掌中安徽记者署名文字、图片,版权均属于市场星报所有。任何媒体、网站或者个人,未经授权不得转载、链接、转帖或以其他方式复制发表;已经授权的媒体、网站,在转载使用时必须注明“来源:市场星报、安徽财经网或者掌中安徽”,违者本单位将依法追究法律责任。

结节性硬化(tuberous sclerosis)又称Bourneville―Pringle病,是一组常染色体显性遗传并累及三个胚层多种器官的综合征,故亦名为结节性硬化复合体(tuberous sclerosis complex,TSC)。特征性临床表现为面部血管纤维瘤、癫痫、智力低下三联征,病变随年龄增长逐渐进展。此外可见皮肤、脑、肾、肝、肺、眼、骨及心脏等多发肿瘤性损害,合并肾脏损害者占48%-80%,主要表现为肾血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma,AML),也可有良性囊肿及肾细胞癌。该病的主要治疗办法包括:手术切除、栓塞及药物治疗[1、2]。近年来,国外学者应用依维莫司等mTOR抑制剂治疗该病取得良好的临床效果,并被国内外指南推荐为一线治疗选择。我们吸取既往应用依维莫司治疗TSC合并AML患者的成功经验,以及分子靶向治疗在肾癌术前新辅助治疗中的应用[3],尝试应用依维莫司进行手术前的新辅助治疗,取得良好临床效果,现报道如下:北京301医院泌尿外科郭刚

小女孩肚子一天天大起来,看起来就像是怀孕了。父母带她去检查后才发现,原来是患了肾错构瘤。这种肾肿瘤是什么?

病例介绍

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患者女性,31岁,主因查体发现双肾多发占位于2013年10月来院就诊。患者平素发育良好,智力正常,无腰痛、血尿等泌尿系统症状,既往无癫痫发作病史。查体:神清合作,两面颊及鼻唇区对称分布红色丘疹样结节,右前臂可见色素脱失斑,大小约2x1cm,指甲周边可见小结节。彩色超声提示:双肾探及不规则强回声团块,后方无声影,右肾肿瘤最大直径约l0 cm x 8cm x 6cm大小,其内可见少量血流,左肾肿瘤最大直径8cm x3cm x 2cm,双侧输尿管及膀胱未见异常,考虑双肾血管平滑肌脂肪瘤;双肾CT平扫加增强见左肾下极直径约8.5cm类圆形混和密度影,右肾可见直径约12cm x l0cm x 6cm混杂密度影,内可见脂肪密度影,呈轻度强化,考虑双肾血管平滑肌脂肪瘤,肝内可见错构瘤影像。初步诊断为结节性硬化合并双肾血管平滑肌脂肪瘤。术前检查未见明确手术禁忌症。

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2.结果

一个小女孩小欣在父母的陪伴下,来到医院泌尿外科,将一个困扰了她两个月的肿瘤——“肾错构瘤”成功切除。据悉,两个月前,只有11岁的她,肚子莫名其妙地越来越大,看起来像怀了孕。最后一查,罪魁祸首竟是一种叫肾错构瘤的直径20cm、重约2.5kg的肿瘤。专家提醒,如果发现孩子的肚子“快速长膘”,家长务必警惕。

患者于2013年10月22日行右肾肿瘤高选择性血管栓塞术,过程顺利。栓塞术后1天,在全身麻醉下行经腹右肾肿瘤切除术,患者平卧位,取右肋下“L”型切口,完整切除右肾肿瘤,切除标本大小为14x10x8cm,手术时间280min,术中出血1300ml,输血800ml。术后患者恢复顺利,术后8天痊愈出院。术后病理结果为右肾血管平滑肌脂肪瘤。术后一月开始给予患者依维莫司10mg 口服 1/日治疗。服药1个月复查左肾肿瘤最大直径缩小57.6%,服药2个月时复查肿瘤最大直径较治疗前缩小60%。治疗期间仅出现轻度口腔黏膜炎,无其它药物相关不良反应出现。停止依维莫司治疗3月后复查发现肿瘤体积无明显变化。患者于2014年5月在全身麻醉下行左肾肿瘤切除术,手术顺利,痊愈出院。术后病理结果为左肾血管平滑肌脂肪瘤,与第一次病理切片对比,其组织病理学改变无特征性差异。目前随访12个月,未见肿瘤复发及进展。

11岁女童肚里 长5斤的肾错构瘤

3 讨论:

小欣的母亲说,就在两个月前,她发现小欣的肚子开始长大,刚开始以为只是小孩子发育变胖了,小欣也没觉得身体有什么不适,因此,大家都没怎么留意。可是,没想到小欣的肚子竟然越长越大,小欣自己也感觉呼吸没有以前那么自如了,吃饭也没什么胃口,经常是只吃一点就感觉饱了。

大部分TSC合并肾AML的患者并没有肾脏相关的临床症状,其症状出现与病变瘤体大小相关,肿瘤体积较小时少有临床不适症状。文献报道瘤体直径<4cm者增长较缓慢,也较少需要手术或选择性介入动脉栓塞等有创治疗;而肿瘤直径>4cm者则易出现腰痛、血尿及腹部肿块等不适。腰痛主要由于AML增大后压迫周围组织或形成血管瘤样改变后出血导致[4]。有文献提示>4cm者82%-94%可出现临床不适症状,而50%-60%可以自发性出血,如果肿瘤中的动脉瘤直径>5mm以上也容易增加出血风险[5-7]。肾AML如压迫正常的肾组织可出现肾素依赖的高血压病及肾功能不全,同时,由于抗癫痫及非甾体抗炎等药物可在原本肾功能代偿状态下诱发急性肾功能衰竭,故治疗结节性硬化症相关病变时应注意监测肾功能变化,避免加重肾脏负担。

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